Nedensiz Ateşin Sebebi PAFA (PFAPA) Sendromu Olabilir

Ayşegül BAŞARAN
Yayın : 02.07.2014 - Güncelleme : 02.03.2024

"Çocuklarda sıklıkla görülen ve kimi zaman tedavisi uzun yıllara yayılan Pafa (PFAPA) Sendromu (Tekrarlayan Ateş Atakları) nedir? Belirtileri nelerdir? Nasıl tedavi edilir? Hangi hastaıkla karıştırılabilir? En çok kimler risk altındadır? Uzmanı yanıtladı.

Ankara Üniversitesi (A.Ü) Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı Öğretim Üyesi Prof. Dr. Erdal İnce, Pafa (PFAPA) Sendromu ile ilgili merak edilen sorulara açıklık getirdi.

Pfapa hastalığı tedavisi, Pfapa sendromunun spesifik bir tedavi yöntemi yoktur. Bu nedenle tedavinin temel amacı çocuğun ateşini kontrol altında tutmak ve atakları gözlemlemektir.

Pafa (Pfapa) Sendromu Nedir? (Tekrarlayan Ateş Atakları)

1. PAFA (PFAPA) Sendromu Nedir? 

PFAPA Sendromu’nun ilk kez 1987 yılında tanımlanan bir hastalıktır. Çocuklarda belli aralıklarla tekrarlayan ateş, boğaz ağrısı, boyun bölgesindeki lenf bezlerinde şişme ve ağız içinde sayısı birkaç adedi geçmeyen aftla kendini gösterir.

Ateşle seyreden ataklar genellikle 3-5 gün sürer. Hastalığın hiç tedavi edilmemesi durumunda mevcut bulgular yıllarca sürer. Ve sonunda hastalık tamamen ortadan kalkar. Mevcut bilgilere göre hastalığın vücudun herhangi bir bölgesine zarar vermediği bilinmektedir.

Çocuklarda özellikle ilkokul çağına gelene kadar birçok hastalık görülmektedir. Bunlardan biri olan Pfapa sendromu 40 derece ve üzeri ateşle kendini gösterir. Pfapa sendromu farenjit ve adenit olarak da ortaya çıkabilir. Hastalığın uzun sürmesi nedeniyle sıklıkla doktora ihtiyaç duyulur.

Pfapa Sendromunun en belirgin özelliği tekrarlayan yüksek ateştir. Ateş ve boğaz iltihabıyla birlikte ağızda yaralara neden olan bir hastalıktır. Kronik bir hastalık olarak kabul edildiğinden uzun süre devam eder ve çocukları etkiler.

Sık ateşli hastalığı olan çocuklarda, özellikle ateşin periyodik olması durumunda, periyodik ateş sendromları akılda bulundurulmalıdır. Çocuklarda gerçekten döngüsel ateşe neden olan en yaygın sendromlardan biri olan PFAPA sendromu; yani periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve adenit.

2. PAFA (PFAPA) Sendromunun Belirtileri Nelerdir?

• Çocuğun Günlük Yaşamını ve Eğitim Hayatını Olumsuz Etkiliyor

Sendromun spesifik bir laboratuvar testi bulunmadığından hekimlerin muayene sırasında dikkat ettiği bazı belirtiler vardır. Bu semptomların tamamı mevcutsa tanı daha kolay olur. 

Pafa (Pfapa) Sendromunda sürekli görülen belirtiler şunlardır:

• Birkaç hafta içinde sık sık tekrarlayan yüksek ateş,
• Boğazda şişlik,
• yutma güçlüğü,
• boyunda şişlik,
• Ağızdaki yara olarak sıralanabilir.

Bu sendromun en belirgin özelliği periyodik ateş ataklarıdır. Çocukta ateş aniden başlar, 38,9-41 derece arasında değişir, 3-6 gün arasında görülen ateş bazen aniden düzelir. Bu resimde çocuk sağlıklı görünmenin yanı sıra normal şekilde büyüyüp gelişmeye devam ediyor. Ateşli çocuklarda ağızda aftöz ülserler görülebilmektedir. Kesin bir laboratuvar tanısı olmasa da klinik tanı konur ve en az 3 ateş atağının belgelenmesi gerekir.

Genel olarak boğaz kültüründe beta-hemolitik streptokok mikrobu üremesi görülmez ve üremenin olması bu sendromun olmadığı anlamına gelmemelidir. En az 3 kez ateş, farenjit ve ağrılı boğaz şişliği veya ağızda aftöz ülser, normal büyüme ve gelişme gösteren ateş, sağlıklı görünen çocuk ve semptomların varlığında PFAPA düşünülmelidir. tek doz steroid tedavisinden sonra iyileşme gibi.

Pafa (PFAPA) atakları yaşayan çocuğun iştahı azalır.  Çocuk her ay ortalama 3-5 gününü yüksek ateşle geçirir bu durum çocuğun günlük yaşamını olumsuz etkiler. Hastalık semptomları nedeniyle çocuk kreş ya da okula devamsızlık yapabilmektedir. Hastalığın doğru teşhis edilememesi durumunda kimi zaman çocuğa gereksiz yere antibiyotik tedavisi uygulanmaktadır. Gereksiz ilaç uygulaması da dirençli mikropların ortaya çıkmasını kolaylaştırır, aileye ekonomik yük getirir ve ilaca bağlı istenmeyen yan etkilerin meydana gelmesine neden olabilir.

•  Atakların Tekrarlama Aralığına Dikkat

Pafa (PFAPA) Sendromu’nda, 20 ile 30 günlük periyotta hastalık bulgularını hiç aksamadan tekrarlamaktadır. Aileler genelde çocuklarının 3-4 atağından sonra, bir gün önce hastalanacağını tahmin ederler. 

3. PAFA (PFAPA) Sendromu'ndan Ne Zaman Şüphelenilmeli? 

Bir çocuk son hastalığının üstünden 30 gün, bir diğer hastalığında önceki hastalığından 20 gün ya da 15 gün sonra hastalanıyorsa, burada PFAPA Sendromu’ndan söz etmenin imkanı yoktur. Pafa (PFAPA)’da, her çocuğun belli bir gün hastalanma zamanı vardır. Örneğin bir çocuk her 24 günde bir hastalanıyorsa o zaman Pafa (PFAPA)Sendromu’ndan söz edilebilir.

PAFA Sendromu Nasıl Tedavi Edilir?

4. PAFA (PFAPA) Sendromu'nun Nedeni Nedir?

Hastalığın teşhisinde laboratuvar testinin mümkün olmamaktadır. Tanı, çocuğu izleyerek konulur. Bu hastalığın nedeni henüz tam olarak bilinmemektedir. Vücudun savunma sistemi ile ilgili olma olasılığı yüksektir. 

Hastalığın dönemsel ataklarının kortizon grubu bir ilacın ağızdan düşük dozda bir kereye mahsus verilmesi ile önlenebilmektedir. Her atakta aynı tedavinin uygulanması gerekir. İlacın verilmesinin ardından, normal seyrinde 3-5 gün süren hastalığın süresi bir anda yarım güne inebilmektedir. Bademciklerin ameliyatla alınması ile yaklaşık yüzde 75 oranında hastalığın tekrarlamadığı görülmektedir. Fakat hastaların yüzde 25’inde atakların devam edebildiği de gözlenmiştir.

Hastalığın hem kız hem erkek çocuklarda görülmektedir. 5 yaş öncesinde ortaya çıkabilen PFAPA ataklarının tamamen geçmesi yıllar alabilir.  Belli aralıklarla yineleyen ateşle seyreden Pafa (PFAPA) Sendromu’nun diğer hastalıklardan ayırıcı tanısının yapılması gerekmektedir. “Kronik (Süreğen) veya yineleyen bademcik iltihabı denilen durum, Pafa (PFAPA) Sendromu’na çok benzer. Ancak Pafa (PFAPA) Sendromu bu hastalıktan farklıdır. 

• Ağız İçinde Yaralar Görülebilir

Bademcik iltihabında, zaman aralıkları Pafa (PFAPA) kadar net değildir. Kronik tonsilitte ağızda aft genelde bulunmaz. Bu durumda hasta, hasta değilken de muayene edildiğinde boğazda hekim tarafından fark edilecek bazı değişiklikler devam eder. Pafa (PFAPA) Sendromu’nda ise çocuk sağlıklı iken muayene edildiğinde herhangi bir bulguyla karşılaşılmaz. 

Türkiye’de sık görülen ailevi Akdeniz ateşinin yineleyen ateş bulguları göstermesi ile de Pafa (PFAPA) Sendromu’na benzer. Akdeniz ateşinde karın ve eklem bölgelerinde ağrı görülür. “Siklik nötropeni” denen hastalığın da Paafa (PFAPA) Sendromu’na benzer özellikler gösterir. Bu hastalıkta üç haftada bir kandaki akyuvar sayısındaki azalmaya bağlı yineleyen boğaz enfeksiyonu ve ağız içinde yaralar görülebilmektedir.

Özellikle kreş ve okul gibi kalabalık ortamlarda bulunan çocuklarda sık boğaz enfeksiyonu görülmektedir, bu durumun da Pafa (PFAPA) Sendromu ile karıştırılabilmektedir.   

5. PAFA (PFAPA) Sendromu Nasıl Tedavi Edilir?

Pafa (Pfapa) hastalığı tedavisi Pfapa sendromunun spesifik bir tedavi yöntemi yoktur. Bu nedenle tedavinin temel amacı çocuğun ateşini kontrol altında tutmak ve atakları gözlemlemektir. Hastaların çoğunda ateş kontrol altına alındıktan sonra zamanla iyileşme ve iyileşme gözlenir. Pafa (Pfapa) sendromunda atak sırasında tek doz kortizon kullanılır. 

Pafa (Pfapa) sendromunun tedavisinde antibiyotik ve ateş düşürücü ilaçlar kesin bir iyileşme sağlamamakta ve herhangi bir fayda göstermemektedir. Atakların tamamen ortadan kalkması ve kesin bir iyileşme sürecine girilmesi için geniz eti ve bademciklerin alınması gerekir. 

Çocuğun bademcikleri ve geniz eti alındığında hastalık ortadan kalkar. 4 ila 8 yıl içerisinde hastalığın tüm belirtileri ortadan kalkar ve hastada herhangi bir şikayet kalmaz. İyileşme sürecinde hastaya verilen gereksiz dozda antibiyotik, ağrı kesici ve ateş düşürücü ilaçlar gerekli tedaviyi sağlamadığı gibi ileride oluşabilecek olası yan etkileri de çocuğa bırakmaktadır.